dikiy-donald.ru

Вакансии ассистент пластического хирурга москва
 
 
      В начало Новости Терапия О сайте      
 
 
 
Навигация
  • Гипертония
  • Терапия
  • ЛФК
  • Радикулит
  • Сколеоз
  • Флеболог
  • Мануальная терапия
  • Омоложение
  •  

    Новое:
    09.09.2015 Как лечить коленки у козы артроз

    16.09.2015 Гимнастика при глаукоме видео

    10.09.2015 Лечение геморроя после лучевой терапии

     

    Ссылки по теме
    Головная боль лечение руками
    Лечение выделяемых газов в кишечнике
    Пластическая хирургия алма-ата
    Парить пятки от трещин
     

     
    Вакансии ассистент пластического хирурга москва
         
         
     

    Вакансии - Клеос - московский

     

    ФАКОМАТОЗЫ — группа наследственных заболеваний, относящихся к эктодермомезодермальным дисплазиям и проявляющихся поражением кожи, нервной системы, глаз и внутренних органов. Почти половина случаев факоматозов имеет спорадический характер. Обязательным симптомом этой группы заболеваний является наличие пигментных пятен на коже или сетчатке глаза. Характерна склонность к образованию опухолей сосудистого генеза, нередко множественных. Факоматозы имеют прогрессирующее течение, что отличает их от пороков развития. Профилактика факоматозов основывается на медико-генетическом консультировании.

    Нейрофиброматоз Реклингхаузена — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных опухолей, расположенных в коже, по ходу периферических нервов или в ЦНС, пигментацией кожи, кожными невусами и костными аномалиями. Выделяют две формы заболевания: классическую, или периферическую (нейрофиброматоз 1), с патологическим геном на 17-й хромосоме и центральную (нейрофиброматоз 2) с патологическим геном на 22-й хромосоме. Частота заболеваемости нейрофиброматозом 1 составляет 20—25 случаев на 100 ООО населения, нейрофиброматоз 2 встречается значительно реже.

    Симптомы нейрофиброматоза 1 могут наблюдаться уже при рождении, однако они наиболее выражены в пубертатном возрасте и после него. Типичны многочисленные опухоли небольшого размера (диаметром 1—2 см), располагающиеся в коже и подкожно на всем теле, и безболезненные нейрофибромы по ходу периферических нервов. Характерны пигментные пятна цвета «кофе с молоком» на коже туловища и шеи, реже на лице и конечностях. В 94% случаев нейрофиброматоза 1 на радужке обнаруживается небольшое белесоватое пятно (гемартома). Довольно часто встречаются костные аномалии: сколиоз, спондилолистез, незаращение дужек позвонков и др.
    Нейрофиброматоз 2 проявляется клиникой опухоли головного или спинного мозга. Его единственным проявлением может быть двусторонняя невринома слуховых нервов.
    Диагноз нейрофиброматоза 1 основывается на кожных симптомах и наличии периферических нейрофибром, а для установления нейрофиброза 2 требуется проведение исследований методом нейровизуализации, выявляющей опухоли ЦНС.

    Лечение. Течение нейрофиброматоза 1 доброкачественное, дефекты кожи и периферические опухоли могут быть удалены с косметической целью. Опухоли головного и спинного мозга при нейрофиброматозе 2 подлежат хирургическому удалению.
    Прогноз зависит от размеров опухоли и ее локализации.

    Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся судорожными припадками, слабоумием и поражением кожи. Частота заболевания 0,3—2 случая на 100 000 населения.

    Симптоматика. Первым проявлением болезни чаще являются эпилептические припадки, которые обычно наблюдаются уже в первые два года жизни. В раннем детском возрасте появляются множественные узелки желто-розового или коричнево-красного цвета на коже лица и носа, наиболее ярко они выражены в пубертатном периоде. В 90% случаев на коже обнаруживаются пятна депигментации, а у части больных — гиперпигментации цвета «кофе с молоком». Отставание в умственном развитии начинается рано и постепенно прогрессирует. Заболеванию свойственна тенденция к развитию опухолей мозга и внутренних органов.
    Диагноз основывается на клинической картине и обнаружении при нейровизуализации кальцификатов в перивентрикулярной области.

    Лечение симптоматическое, используются противоэпилептические препараты.
    Прогноз неблагоприятный.

    Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи — Бар) — аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся прогрессирующей мозжечковой атаксией, симметричными телеангиэктазиями на конъюнктивах и коже, повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям. Частота заболевания 1—4 случая на 100 000 населения.

    Симптоматика. Атаксия обнаруживается уже при первых попытках ребенка ходить самостоятельно (реже в возрасте 3—6 лет) и носит прогрессирующий характер, инвалидизируя больного. Телеангиэктазии обычно появляются позже, в возрасте 3—6 лет. Вначале они заметны только на конъюнктиве глаз в виде сосудистых «паучков», затем появляются на коже лица, шеи, локтевых сгибах, подколенной ямке. Нередко отмечаются незначительное отставание в росте, задержка умственного развития, раннее поседение волос, себорейный дерматит. У больных часто развиваются инфекционные заболевания (пневмонии, бронхоэктазы) и новообразования (лимфома, лимфосаркома и пр.), которые могут привести к летальному исходу.
    Диагноз основывается на клинической картине.

    Лечение инфекционных заболеваний антибиотиками, удаление опухолей продлевают жизнь больного до 30—40 лет.

    Энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Стерджа — Вебера) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся врожденным ангиоматозом нервной системы и проявляющееся сосудистыми пятнами (невусами) на лице по ходу тройничного нерва, эпилептическими припадками, задержкой умственного развития. Чаще встречаются спорадические случаи заболевания.

    Симптоматика. Сосудистые пятна носят врожденный характер, они красного или красно-вишневого цвета, бледнеют при надавливании, обычно располагаются на одной стороне лица. Эпилептические припадки появляются на 1—2-м годах жизни. Судороги наблюдаются в конечностях, контралатеральных пятнам на лице, после них могут возникать преходящие, а в дальнейшем и стойкие гемипарезы. Характерны также глаукома, аномалии ушных раковин, костей лица, врожденные пороки сердца. С течением времени обычно нарастает умственная отсталость, часто возникают гемианопсйя, гидроцефалия.
    Диагноз основывается на клинической картине, при нейровизуализации выявляется атрофия вещества мозга, расширение желудочков и субарахноидального пространства мозга, обызвествления в теменно-затылочных отделах.

    Лечение включает противоэпилептические средства, пластические операции с косметической целью. Умственное развитие ребенка во многом зависит от течения эпилепсии, эффективности противоэпилептической терапии.

    Системный цереброретиновисцеральный ангиоматоз (болезнь Гиппель — Линдау) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся аномалией развития кровеносных капилляров и проявляющееся ангиоретикуломатозом мозжечка (реже других отделов головного или спинного мозга), аномалиями и опухолями внутренних органов в сочетании с ангиоматозом сетчатки.

    Симптоматика. Проявлением заболевания (обычно в возрасте 18—50 лет) являются поражения мозжечка или сетчатки. При поражении мозжечка наблюдаются головная боль, головокружение, нистагм, мозжечковая атаксия, которые носят прогрессирующий характер и при отсутствии лечения приводят к летальному исходу. В случаях преимущественного поражения сетчатки на глазном дне выявляются сначала расширенные сосуды, ведущие к красноватой массе на периферии сетчатки, а в дальнейшем (без лечения) — кровоизлияния, отслойка сетчатки, глаукома и другие поражения глаза, иногда требующие его энуклеации. Поражение внутренних органов характеризуется аномалиями развития (поликистоз почек и других органов) и образованием опухолей в поджелудочной железе, почках и других органах. Методы нейровизуализации позволяют выявить опухоль мозжечка, КТ — опухоль внутренних органов при ее бессимптомном течении.

    Лечение. Гемангиомы мозжечка и другие опухоли подлежат удалению, ангиоретикуломы сетчатки — лазерокоагуляции.
    При своевременном лечении прогноз хороший.

    Источник: http://radiomed.ru/publications/fakomatozy

     
         

     
     
     
     
         
      © 2014 dikiy-donald.ru - Вакансии ассистент пластического хирурга москва